نقص و ضعف المناعة المختلط عند الاطفال و الرضع



نقص المناعة المختلط عند الاطفال

ضعف المناعة المختلطة لدى الطفل و الرضيع

متلازمات العوز المناعي المختلط عند الرضع

 COMBINED IMMUNODEFICIENCY SYNDROMES

نقص نقص المناعة المختلط عند الاطفال هو نقص و ضعف  يشمل خللاً في كلٍ من المناعة الخلوية و الخلطية (اضطراب عمل الخلايا البائية و التائية ) معاً

تميل أعواز المناعة الخلطية و الخلوية المشتركة لأن تكون وراثية و تتظاهر بمجال واسع من الأعراض السريرية الخفيفة إلى الشديدة.

يظهر الاطفال المرضى المصابون زيادة الاستعداد للإصابة بالأخماج و الإنتانات التقليدية الشديدة و الانتهازية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ضعف أو نقص أو عوز المناعة المختلطة الشديد (SCID ) عند الاطفال :

إن عوز المناعة المختلطة الشديد (  SCID  )اضطراب مناعي خطير يتميز بعوز فعلي في كل من المناعة الخلطية و الخلوية . و هو مرض قد يكون مرتبطاً بالجنس أو جسدياً مقهوراً أو يحدث كطفرة مورثية معزولة . يكون المرضى المصابون معرضين للإصابة بمجموعة واسعة من الأخماج و يتظاهرون عادة بأمراض متكررة متعددة خلال الأشهر القليلة الأولى من العمر مثل :

  1. ذات الرئة

  2. إنتان الدم

  3. التهاب السحايا

يكون لدى هؤلاء الاطفال المرضى تعداد لمفاويات مطلق أقل من 2800 و هذا يمكن أن يلاحظ بتعداد  الدم الكامل (CBC)الروتيني .

تكون استجابة الخلايا التائية للتنبيه و تكون مستويات الغلوبولين المناعي ناقصة بشدة .

إن زرع نقي دم الحبل السري هي معالجة شافية للمرض و يتم الآن دراسة المعالجة الجينية كمعالجة بديلة محتملة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

أهم الأمراض من نوع ضعف أو نقص أو عوز المناعة المختلطة الشديد (SCID ) عند الاطفال هي :

رنح توسع الشعريات Ataxia telangiectasia :

رنح توسع الشعريات هو اضطراب وراثي جسدي متنح نادر جداً يتميز بعوز مشترك في المناعة الخلطية و الخلوية و يترافق مع الرنح المخيخي و توسع الشعريات في العين و الجلد  (أوعية صغيرة متوسعة تشاهد بسهولة على الملتحمة البصلية و سطح الجلد) . تزداد نسبة حدوث سرطان الأطفال في رنح توسع الشعريات خاصة لمفويا لاهودجكن و كارسينوما المعدة . لا تتوافر معالجة نوعية للمرض , و يصبح معظم المرضى عاجزين (يستخدمون الكرسي ذو العجلات ) في البلوغ و يموتون باكراً .

متلازمة ويسكوت الدريش Wiskott -Aldrich :

اضطراب في المناعة البائية (بشكل رئيس ) والتائية (عادة ) و هو مرض وراثي متنح مرتبط بالجنس , و يترافق مع التهاب جلد تأتبي و نقص الصفيحات الدموية . لا تستجيب أضداد الثوي بشكل طبيعي للمستضدات السكرية . إن حياة الطفل حتى مرحلة الكهولة امرنادر بسبب النزف و الأخماج و السرطان المرافقة ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 26/3/2013.