قلة أو نقص الكريات البيض المعتدلة أو العدلات



نقص و ضعف مناعة الطفل بسبب اضطراب البلعمة

اضطرابات بلعمة الكريات البيض لدى الطفل

قلة العدلات عند الاطفال

نقص الكريات البيض المعتدلة

الداء الحبيبومي المزمن

انخفاض عدد المعتدلات في الدم

PHAGOCYTIC IMMUNITY

إن البالعات (البلاعم او الكريات البيض البالعة ) Phagocytes مسؤولة عن التخلص من مواد معينة من الدم و النسج عن طريق التقاط و تخريب العضيات المجهرية.

يجب أن تكون هذه الخلايا قادرة على الالتصاق مع البطانة و التحرك عبر النسج إلى أماكن عملها ابتلاع Engulf المواد المؤذية و قتلها داخل الخلية .

تنجم اضطرابات البلعمة عن العدد غير الكافي من المعتدلات الطبيعية (قلة العدلات) أو عن خلل وظيفة البلاعم أو الكريات البالعة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب قلة العدلات أو المعتدلات او نقص الكريات البيض المعتدلة عند الاطفال ؟

قد تنجم قلة العدلات Neutropenia عن أحد الأسباب التالية :

  1. الخمج العرضي (خاصة الفيروسات ) 

  2. إعطاء الأدوية (مثل البنسلين و السلفوناميدات و الفينوثيازين وبعض مضادات الاختلاج )

  3. وجود أضداد جائلة ضد العدلات

  4. الأورام او الخباثة في نقي  العظم

  5. فقر الدم اللاتنسجي أو غير المصنع.

  6. الداء الحبيبومي المزمن CGD  Chronic Granulomatous Disease : و هو أشيع اضطراب وراثي في اضطرابات البلاعم و يحدث عندما تكون العدلات و الوحيدات غير قادرة على قتل عضيات معينة رغم أنها  قادرة على التقاطها .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض قلة العدلات أو المعتدلات او نقص الكريات البيض المعتدلة عند الاطفال ؟

لا يحدث عند المرضى المصابين بقلة العدلات بشكل عام أخماج خطيرة أو مهددة للحياة إلا إذا كانت قلة العدلات شديدة (تعداد العدلات المطلق ANC أقل من 0.5×10 بالميكروليتر ) و مزمنة (تدوم أكثر من 2-3 شهور) .

تشمل الشكاوي النموذجية بسبب قلة المعتدلات حدوث الأعراض التالية:

  • التهاب اللثة

  • أخماج و التهابات الجلد

  • التهاب المستقيم

  • التهاب الأذن الوسطى 

  • ذات الرئة

  • إنتان الدم.

يصاب هؤلاء المرضى غالباً بأخماج العنقوديات المذهبة و الجراثيم سلبية الغرام .

و من الجدير بالذكر أن مرضى قلة العدلات غير قادرين على إحداث ارتكاس التهابي كاف لذلك قد تكون العلامات النموذجية للخمج مثل  الاحمرار و الحرارة الموضعية و التورم غائبة حتى في حالة وجود إصابة هامة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الداء الحبيبومي أو الحبيبي المزمن CGD  Chronic Granulomatous Disease :

يتميز ال الداء الحبيبومي المزمن CGD  Chronic Granulomatous Disease  بالأخماج القيحية المتكررة أو المزمنة الناجمة عن الجراثيم و الفطور التي تنتج الكاتالاز (بما فيها العنقوديات المذهبة و المبيضات البيض و الرشاشيات و معظم الجراثيم المعوية سلبية الغرام ) .

و رغم أن  أشيع شكل شكل من الداء الحبيبومي المزمن يورث كصفة متنحية مرتبطة بالجنس فإن الوراثة الجسدية قد سجل حدوثها أيضاً .

تحدث الخراجات و تشكل الحبيبومات في العقد اللمفية و الكبد و الطحال و الرئتين و الجلد و السبيل المعدي المعوي

إن فشل النمو و الإسهال المزمن و داء المبيضات المستمر في الفم و منطقة الحفاض شائع الحدوث .

يكون الأشخاص المصابون معرضين لزيادة خطر الأخماج الانتهازية و المرض الفيروسي المنتشر و الداء المعوي الالتهابي (داء كرون والتهاب الكولون التقرحي ).

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص قلة العدلات أو المعتدلات او نقص الكريات البيض المعتدلة عند الاطفال ؟

يعرف قلة العدلات الشديد بأنه تعداد العدلات المطلق دون 0.5×10  3 /مكروليتر .

يظهر تعداد الدم الكامل المتسلسل وجود استجابة كثرة أورمات البيض و الحمر  Leukoerythroblastic response إلا إذا كانت الحالة مزمنة .

يكون فحص نقي العظم ضروري إذا اشتبه بوجود السرطان أو فقر الدم اللاتنسجي (اللامصنع) .

يترواح تعداد الكريات البيض في الداء الحبيبومي المزمن بشكل نموذجي بين 10000 و 20000 /مل وتكون 60-80 % من المعتدلات. يكون الجذب الكيماوي للكريات البيض طبيعياً . و يكون الشذوذ الرئيس هو عدم قدرة الخلايا المصابة على إنتاج الهبة التأكسدية Oxidative burst التي تؤدي لإنتاج هيدروجين البيروكسيد. و يعتبر اختبار النيتربلوتترازوليوم (NBT)  و اختبار إرجاع الداي هيدروهومادين (DHR)هما الدراسة المخبرية التي تجرى لكشف هذا التفاعل الإرجاعي و يؤكدات تشخيص الداء الحبيبي المزمن.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة قلة العدلات أو المعتدلات او نقص الكريات البيض المعتدلة عند الاطفال ؟

لا يحتاج الأطفال المصابون بقلة العدلات الحاد إلى أي معالجة خاصة . أما المرضى المصابون بقلة العدلات المزمن و الأطفال الذين لديهم اختلاطات خمجية فقد يستجيبون لإعطاء العامل المنبه لمستعمرات الخلايا المحببة البشرية المأشوب (  rhG-CSF )حقناً .

يجب أن يعطى كل المرضى المصابين بمرض الداء الحبيبي المزمن المعالجة الوقائية بالتري-ميثوبريم -سلفاميثوكسازول والإنترفيرون غاما . إن الاستخدام الحكيم للمضادات الحيوية أثناء الأخماج أمر هام . أما زرع نقي العظم فم يحقق النحاج الذي حققه في متلازمات عوز المناعة الأخرى . إن المعالجة الجينية مجال بحث واعد حالياً. ....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 26/3/2013.