الداء الحبيبي او الحبيبومي المزمن عند الاطفال



الداء الحبيبي المزمن عند الاطفال و الرضع

الداء الحبيبومي أو الحبيبي المزمن لدى الطفل

داء حبيبي مزمن عند الرضيع

الداء الحبيبي المترقي

Chronic Granulomatous Disease

 CGD

ما هو مرض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن ؟

مرض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن هو من أمراض المناعة التي تصيب الكريات البيضاء البالعة , حيث لا تقوم هذه الكريات بدورها الطبيعي في الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن مما يسبب التهابات و إنتانات شديدة عند الطفل.

يتميز ال الداء الحبيبومي المزمن CGD  Chronic Granulomatous Disease  بالأخماج القيحية المتكررة أو المزمنة الناجمة عن الجراثيم و الفطور التي تنتج الكاتالاز (بما فيها العنقوديات المذهبة و المبيضات البيض و الرشاشيات و معظم الجراثيم المعوية سلبية الغرام ) .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن عند الأطفال و الرضع ؟

نصف حالات مرض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن تكون وراثية و تورث بنمط متنحي مرتبط بالجنس , و بالتالي فالمرض يصيب الذكور أكثر من الإناث

و رغم أن  أشيع شكل شكل من الداء الحبيبومي المزمن يورث كصفة متنحية مرتبطة بالجنس فإن الوراثة الجسدية قد سجل حدوثها أيضاً .

سبب مرض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن هو خلل جيني يجعل الكريات البيض غير قادرة على قتل بعض أنواع الجراثيم والفطور , و تحدث لدى الطفل و المريض التهابات و إنتانات متكررة و مزمنة , و يشخص مرض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن في الطفولة المبكرة , و الحالات الخفيفة من قد تشخص بشكلٍ متأخر في المراهقة او عند الكبار

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن عند الأطفال و الرضع ؟

تتميز الأعراض بأنها إنتانات متكررة و صعبة العلاج , و أهم أعراض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن عند الأطفال و الرضع هي :

  1. القوباء

  2. الدمامل

  3. خراجات الجلد

  4. الخراجات حول الشرج

  5. خراجات المستقيم

  6. التهاب الرئة المتكرر (ذات رئة متكررة )

  7. تورم العقد اللمفاوية الرقبية المزمن

  8. فشل نمو الطفل

  9. الإسهال المزمن

  10. التهاب الجيوب و خراجات الأنف

  11. اكزيما مع قوباء ثانوية

  12. التهاب المفاصل القيحي

  13. التهاب العظم (ذات العظم والنقي )

  14. تحدث الخراجات و تشكل الحبيبومات في العقد اللمفية و الكبد و الطحال و الرئتين و الجلد و السبيل المعدي المعوي

إن فشل النمو و الإسهال المزمن و داء المبيضات المستمر في الفم و منطقة الحفاض شائع الحدوث .

يكون الأشخاص المصابون معرضين لزيادة خطر الأخماج الانتهازية و المرض الفيروسي المنتشر و الداء المعوي الالتهابي (داء كرون والتهاب الكولون التقرحي ).

يكشف فحص الطفل المصاب بمرض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن العلامات التالية :

  • تضخم الكبد

  • تضخم الطحال

  • تضخم العقد اللمفاوية

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن ؟

يكون فحص نقي العظم ضروري إذا اشتبه بوجود السرطان أو فقر الدم اللاتنسجي (اللامصنع) .

يترواح تعداد الكريات البيض في الداء الحبيبومي المزمن بشكل نموذجي بين 10000 و 20000 /مل وتكون 60-80 % من المعتدلات. يكون الجذب الكيماوي للكريات البيض طبيعياً . و يكون الشذوذ الرئيس هو عدم قدرة الخلايا المصابة على إنتاج الهبة التأكسدية Oxidative burst التي تؤدي لإنتاج هيدروجين البيروكسيد. و يعتبر اختبار النيتربلوتترازوليوم (NBT)  و اختبار إرجاع الداي هيدروهومادين (DHR)هما الدراسة المخبرية التي تجرى لكشف هذا التفاعل الإرجاعي و يؤكدات تشخيص الداء الحبيبي المزمن.

يكون فحص نقي العظم ضروري في الداء الحبيبي المزمن إذا اشتبه بوجود السرطان أو فقر الدم اللاتنسجي (اللامصنع) .

كما قد يطلب للطفل ومضان للعظام و صورة للصدر و دراسة للكريات البيضاء Flow cytometry

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة مرض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن ؟

يجب أن يعطى كل المرضى المصابين بمرض الداء الحبيبي المزمن المعالجة الوقائية بالتري-ميثوبريم -سلفاميثوكسازول و الإنترفيرون غاما .

إن الاستخدام الحكيم للمضادات الحيوية أثناء الأخماج أمر هام .

قد تحتاج بعض الخراجات للتفجير الجراحي

أما زرع نقي العظم او زرع الخلايا الجذعية فقد يكون العلاج الشافي الوحيد .

إن المعالجة الجينية مجال بحث واعد حالياً. ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 26/3/2013.

المصادر References :

Boxer LA, Newburger PE. Disorders of phagocyte function. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW III, et al, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th Ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 124.

Glogauer M. Disorders of phagocyte function. In: Goldman L,Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 172.