التهاب العضلات و الجلد:اسباب , اعراض ,علاج



التهاب العضلات و الجلد

التهاب الجلد و العضل عند الطفل

التهاب العضلات المناعي الذاتي

DERMATOMYOSITIS   

ما هو التهاب العضلات و الجلد ؟

التهاب الجلد و العضل هو مرض التهابي من أمراض المناعة الذاتية يشمل التهاب الأوعية الصغيرة في الجلد و العضلات المخططة و أحياناً الجهاز المعدي  المعوي . تترسب المعقدات المناعية في جدران الشرينات و الشعريات و الوريدات . مما يؤدي إلى الالتهاب و التقرح و النزف و الإصلاح الفبريني .

إن التهاب العضل العديد Polymyositis حالة عضلية التهابية مماثلة لكن دون موجودات جلدية (التهاب العضلات دون التهاب الجلد ) و هو يحدث بشكل أقل تواتراً عند الأطفال .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
هل التهاب العضلات و الجلد هو مرض منتشر؟

لا , التهاب العضلات و الجلد هو مرض نادر الحدوث , و تحدث بداية التهاب العضلات و الجلد بشكل نموذجي بين عمر 2-10 سنوات  مع ذروة في عمر 7 سنوات . و كما هو الحال في باقي الحالات الروماتويدية فإن التهاب الجلد و العضل أكثر شيوعاً عند الإناث مما هو عند الذكور.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي أسباب التهاب العضلات و الجلد ؟

السبب الحقيقي غير معروف , و إن الاستعداد للإصابة بمرض التهاب العضلات و الجلد هو استعداد وراثي . ويشاهد النمط النسجي HLE  DQ  alphal *0501 HLA  B8/DR3  غالباً عند هؤلاء الأطفال , كما يبدو أن الحالة تترافق مع او بعد بعض الأمراض الفيروسية في بعض الحالات .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي أعراض التهاب العضلات و الجلد ؟

أهم أعراض التهاب العضلات و الجلد هي :

  1. دعث مع التعب

  2. فقد الوزن

  3. الحمى المتقطعة .

  4. إن الضعف العضلي القريب المترقي في مجموعة عضلات الزنار الحوضي و زنار الكتف المترافق مع التهاب الجلد البنفسجي المميز في الأجفان و اليدين والمرفقين والركبتين والكاحلين يثبت التشخيص فعلياً .

  5. تعتبر حطاطات غوترون Gottron آفات مميزة تشبه الحطاطات الحمامية الوسفية على السطوح الباسطة للمفاصل بين السلاميات في الأصابع والمرفقين والركبتين .

  6. قد يتقدم الضعف العضلي ليشمل القسم الأمامي من العنق و الجذع و المجموعات  العضلية المستخدمة للبلع و التصويت و التنفس .

  7. يؤدي الالتهاب طويل الأمد في النهاية إلى ترسب الكالسيوم في الجلد (الكلاس الجلدي أو تكلس الجلد Calcinosis Cutis ) و العضلات  و حدوث التخطط الجلدي Cutaneous Striation و التندب و الضمور العضلي الهام .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
كيف يتم تشخيص مرض التهاب العضلات و الجلد ؟

  • إن الشذوذ المخبري الأكثر وضوحاً هو الارتفاع الواضح في الكرياتينين كيناز المصلي CPK, وهو أنزيم يتحرر أثناء تهدم العضلات (إضافة لباقي الأنزيمات العضلية مثل الألدولاز و الأسبارتات أمينوترانسفيراز واللاكتيك دي هيدروجيناز ) .

  • إن النتائج النسيجية و موجودات مخطط العضل النوعية مميزة لهذا المرض ترتبط المستويات المصلية لتفاعلات الطور الحاد (سرعة التثفل , البروتين الارتكاسي -C ) مع شدة المرض.

  • يكون لدى نصف مرضى التهاب العضلات و الجلد إيجابية اختبار أضداد النوى ANA .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي معالجة مرض التهاب العضلات و الجلد ؟

  1. تتكون المعالجة من الراحة و المعالجة الفيزيائية المناسبة ومثبطات المناعة .

  2. و يجب أن يبقى النشاط محدوداً طالما بقيت مستويات أنزيمات العضلات مرتفعة . 

  3. و يكون الهدف الرئيس للمعالجة هو منع التقفعات عن طريق الوضعية والجبائر .

  4. توصف الجرعة العالية من البريدنيزون (نوع من الكورتيزون ) لمحاولة السيطرة على الاستجابة الالتهابية . و حالما تبدأ دلائل التخرب العضلي بالنقصان فإن جرعات الستيرويد تخفض وتضاف تمارين التقوية بالتدريج .

  5. قد يحتاج المرضى الذين لا يستجيب المرض لديهم للستيرويدات الفموية إلى المعالجة النبضية الوريدية بالستيرويدات أو المعالجة بأدوية الخط الثاني التي تشمل الميثوتريكسات و الغلوبولين المناعي الوريدي و السيكلوسبورين .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي المشاكل التي قد تنجم عن مرض التهاب العضلات و الجلد ؟

يؤهب ضعف العضلات التنفسية وعضلات جدار الصدر وعضلات البلعوم الفموي لحدوث الاستنشاق عند المريض .

إن القصور التنفسي الذي يقتضي استخدام التهوية الميكانيكة أمر نادر الحدوث

يشفى معظم الأطفال الذين تشخص إصابتهم بالتهاب الجلد و العضل دون بقاء أي عجز دائم لديهم خلال عدة سنوات . و يترقى المرض عند 10 % إلى مرحلة الاعتماد مع الكرسي ذي العجلات .إن الإصابة الهضمية مع الانثقاب العفوي (رغم أنه نادر ) هي السبب الرئيس للوفيات ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 4/4/2013