القزامة بسبب عدم نمو غضاريف العظام



عدم التنسج الغضروفي

عسر تصنع الغضاريف

عسر تصنع الغضروف الخلقي

الودانة

القزامة بسبب عدم نمو غضاريف العظام

ACHONDROPLASIA

هناك أمراض متعددة تسبب القزامة عند الأطفال , أهمها نقص هرمون النمو , و عسر التصنع الهيكلي مثل عدم تصنع الغضاريف العظمية.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي القزامة بسبب عدم نمو غضاريف العظام عند الأطفال ؟

عدم التنسج الغضروفي هو اضطراب في تكلس و قولبة Remodeling الغضاريف التي تحوي صفيحة النمو المسؤولة عن النمو الطولي للعظام.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب القزامة بسبب عدم نمو غضاريف العظام عند الأطفال ؟

القزامة بسبب عدم نمو غضاريف العظام عند الأطفال هي مرض وراثي , وراثته جسمية قاهرة غالباً, و بعض الحالات تحدث بشكل طفرات.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض القزامة بسبب عدم نمو غضاريف العظام عند الأطفال ؟

المظهر السريري مميز بشكل واضح حيث يكون هؤلاء المرضى قصيرين جداً مع رأس كبير نسبياً.

و تميل العظام الطويلة لأن تكون قصيرة و عريضة و منحنية .

أما الأصابع فتكون قصيرة و غليظة .

قد يكون الجنف الحدابي  Kyphoscoliosis و القعس القطني واضحين تماماً

يكون الذكاء لدى الأشخاص متغايري الأمشاج طبيعياً تقريباً .

و كذلك الحال مع الوظيفة الجنسية و العمر المتوقع .

أما المرضى متماثلو الأمشاج فيكونون أسوأ حالاً بسبب استعدادهم الزائد لحدوث الاختلاطات الرئوية، و الثقبة العظمى الصغيرة غير الطبيعية في الجمجمة التي تؤهب لحدوث انضغاط جذع الدماغ .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة القزامة بسبب عدم نمو غضاريف العظام عند الأطفال ؟

لا يوجد علاج جذري لحالة القزامة بسبب عدم نمو غضاريف العظام عند الأطفال , و هناك معالجات تلطيفية مثل محاولات إصلاح بعض التشوهات العظمية بالجراحة...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 11/4/2013