داء تكون العظم الناقص:اسباب ,اعراض,علاج



داء تكون العظم الناقص

داء نقص تكون العظام

داء و مرض العظم الزجاجي

داء العظام الهشة الزجاجية

سوء التكوين العظمي الولادي

مرض العظم الرخامي أو المرمري

مرض العظام الزجاجي

OSTEOGENESIS  IMPERFECTA

ما هو مرض او داء تكون العظم الناقص ؟

يصف مصطلح تكون العظم الناقص مجموعة من الأمراض المتعلقة بشكل كبير بالوراثة و التي تؤدي إلى عظام هشة و سهلة التكسر .

إن الصفة المشتركة الشائعة في كل الأشكال هي الترتيب الشاذ للنوع الأول من الكولاجين الذي يشكل في الحالة الطبيعية حوالي 90% تقريباً من مطرق Matrix العظم .

و لكن هذا الكولاجين يوجد أيضاً في الأسنان و الأربطة و الجلد و الأذنين و صلبة العين .

إن الشكل الأكثر شدة من مرض تكون العظم الناقص هو النمط II من داء تكون العظم الناقص أو تكون العظم الناقص الجنيني الذي ينتج عنه كسور متعددة داخل الرحم و عند الولادة .و هو مميت بشكل ثابت في مرحلة ما حول الولادة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أنواع مرض او داء تكون العظم الناقص ؟

أهم أنواع مرض او داء تكون العظم الناقص هي :

نوع مرض او داء تكون العظم الناقص نمط الوراثة الأعراض العظمية الأعراض غير العظمية مدة حياة الطفل المتوقعة
النمط I جسدية قاهرة كسور عند الطفل حديث الولادة , تقوس الساقين , الجنف الحدابي , رخاوة المفصل , قصر قامة خفيف الصلبة الزرقاء , نقص السمع التوصيلي قصير بصورةٍ عامة
النمط II جسدية متنحية أطراف قصيرة مشوهة , هشاشة عظام شديدة فشل نمو داخل الرحم, ولادة جنين ميت , صلبة زرقاء أيام
النمط III جسدية متنحية كسور عند الطفل حديث الولادة , هشاشة عظام شديدة , تشوهات في الطرف السفلي , قصر قامة صلبة طبيعية أو زرقاء بشكل خفيف فترة الرضاعة إلى الطفولة
النمط IV جسدية قاهرة زيادة الاستعداد للكسور صلبة طبيعية قريبة من الطبيعي

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض مرض او داء تكون العظم الناقص ؟

تعتمد شدة أعراض مرض او داء تكون العظم الناقص على الأصناف الفرعية لمرض تكون العظم الناقص :

  1. حيث تسبب بعض الأشكال الوفاة باكراً خلال مرحلة حديث الولادة  .

  2. و يتظاهر بعضها الآخر بالميل الزائد بشكل معتدل لحدوث الكسور .

  3. إن الصلبة الزرقاء مظهر مميز لبعض أشكال المرض (الصلبة هي بياض العين ).

  4. أما القامة القصيرة فهي ليست نادرة و تحدث نتيجة للكسور المتكررة .

  5. تثير الكسور المرافقة لتكون العظم الناقص أحياناً الشبهة بسوء معاملة الطفل .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة مرض او داء تكون العظم الناقص ؟

تتضمن المعالجة العناية النظامية بالكسر و الدعامات الهوائية . و التجنب الحذر للرضوض حتى الخفيفة منها و تجنب السقوط .قد يستفيد المرضى المصابين بالمرض الشديد من المعالجة بدواء باميدرونات Pamidronate التي تثبط ارتشاف كاسرات العظم ....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 9/4/2013