عدم التصنع العجزي و القطني العجزي



  عدم التصنع العجزي و القطني العجزي 
  SACRAL AND LUMBO SACRAL AGENSIS 

 

ما هو عدم التصنع العجزي و القطني العجزي ؟

  • عدم تصنع العجز مصطلح يطلق على مجموعة من التشوهات تتصف بغياب الجزء الذيلي من العمود الفقري أول من وضعه كان Hohl عام 1852
  • يفقد المصابون بهذا التشوه الوظيفة الحركية تحت مستوى الإصابة بشكل مشابه لما يحدث في القيلة النخاعية السحائية في ذلك المستوى ، ويفقد المريض الوظيفة الحسية أيضا تحت مستوى الفقرة المصابة .
  • في الحالات الشديدة قد يغيب جزء من العمود القطني أو كله ، أو حتى الجزء السفلي من العمود الصدروي ويسمى التشوه عندئذ ، عدم التصنع القطني العجزي .
  • لأن غياب العصعص لا يتسبب عادة بحدوث مشاكل فإن ذكره ليس ضروريا .


تصنيف عدم التصنع العجزي :
يعتمد تصنيف Renshaw على القدر المتبقي ( المتصنع ) من العجز، وعلى خصائص التمفصل بين العمود الفقري والحوض .

  • النمط I : عدم التصنع عجزي أحادي الجانب جزئي أو تام .
  • النمط II : عدم تصنع عجزي جزئي بوجود خلل ثنائي الجانب متناظر ، وفقرات عجزية طبيعية أو ناقصة التصنع ، وتمفصل ثابت بين الحرقفة والفقرة العجزية الأولى.
  • النمط III : عدم تصنع عجزي تام مع درجة متفاوتة من عدم التصنع القطني وتتمفصل الحرقفة مع جانبي أدنى فقرة موجودة .
  • النمط IV : عدم تصنع عجزي تام مع درجة متفاوتة من عدم التصنع القطني، وتكون الصفيحة الانتهائية الذيلية لأدنى فقرة متوضعة إما فوق حرقفة ملتحمة ، وإما فوق مفصل ارتفاقي حرقفي iliac amphiarthrosis .



الآلية الإمراضية :

  • إن الآلية المرضية الحقيقية لا تزال مجهولة .
  • يحدث تمايز العمود القطني والعجزو العصعص عند الجنين في الفترة بين الأسبوعين الرابع إلى السابع بعد الإلقاح .
  • أظهرت التجارب أن حقن الأنسولين لأجنة الدجاج يؤدي إلى عدم تصنع ( الزمكين ) وهي حالة مماثلة لعدم التصنع العجزي كما لوحظ ازدياد نسبة الإصابة عند ولدان الأمهات المصابات بالداء السكري أو اللواتي تعرضن لمواد ومحاليل عضوية معينة .



المظاهر السريرية :

النمط  I :

  • التمفصل الفقري الحوضي ثابت عادة .
  • يتسبب الغياب أحادي الجانب في العجز بحدوث تمفصل قطني عجزي مائل جنف قطني ، وهذا الجنف غير مترقي عادة ونادرا ما يحتاج معالجة جراحية .
  • يكون الوركان طبيعيان عادة وكذلك الركبتان .
  • قد يحدث تشوه القدم العقبية الروحاء مرافقا للمرض .
  • الاضطراب الحسي يتبع توزع الجذور العجزية المصابة .


النمط II :

  • يكون التمفصل الفقري الحوضي ثابتا ما لم يترافق بقيلة نخاعية سحائية .
  • التشوهات الخلقية في العمود الفقري المرافقة للمرض ( كالتشوهات النصفية ) قد تؤدي إلى جنف خلقي مترقي..
  • يحدث شلل حركي ويتوزع تبعا لمستوى الخلل الفقري .
  • يكون الحس سليما عادة ، وقد يحدث خدر في مناطق توزع S4 .
  • يترافق مع خلع ورك أحادي أو ثنائي الجانب .
  • لا تحدث عادة تشوهات في القدم والكاحل .


النمط III :

  • الوصل القطني الحوضي ثابت نسبيا .
  • قد يتطور لدى هؤلاء المرضى حدب ، أو جنف مترقي خصوصا عند وجود قيلة نخاعية سحائية مرافقة.
  • مستوى الشلل الحركي يتبع مستوى قطعيا واحدا من الفقرات .
  • الحس يكون سليما ، على الأقل حتى مستوى الجذر العصبي العجزي الرابع .
  • في حالة الغياب الكلي للعجز تكون الاليتان مسطحتين والشق الإليوي قصيرا .
  • يغيب التحدب الطبيعي في المنطقة العجزية وتكون الشرج بوضعية أفقية.
  • يكون الحوض غير غير ثابت تحت العمود الفقري وتحتاج لتثبيت جراحي .
  • جميع المرضى تقريبا يصابون بحدب وجنف مترقيان .
  • يكون الوركان بوضعية انكماش شديد بالتبعيد والعطف وغالبا يصابان بالخلع، ويجلس الطفل بوضعية بوذا Buddha Position .
  • يحدث انكماش عاطف في الركبة ، مع طيات مأبضية عريضة .
  • تحدث تشوهات شديدة وثابتة في العقب.
  • يوجد شلل وضمور عضلي شديد في الركبين وما دونهما .
  • يكون الحس سليما عادة حتى مستوى الركبيتين .
  • يوجد أيضا عدم استمساك وفقدان للتحكم بالمصرات .
  • يحتاج هؤلاء المرضى لتثبيت فقري حوضي .



المعالجة :

  • عدم التصنع العجزي ذو المستوى العالي يضع الجراح أمام مشكلتين أساسيتين هما عدم الثباتية الحوضية - الفقرية ، والانكماش الشديد في الركبتين مع اتساع الحفرة المأبضية .
  • الجراحة في النمط الرابع غير مشجعة ، ومعظم المؤلفين يعتبرون أن البتر بمستوى تحت المدورين الفخذين مع وضع أجهزة خاصة وأطراف صناعية هو الإجراء الأمثل .
  • بحال استمرار عدم الثباتية الفقرية الحوضية دون تصحيح ، فلن يكون بإمكان المريض أن يجلس بدون مساعدة ، ولذلك يجرى إيثاق فقري حوضي ، وذلك لحماية الأحشاء من الانضغاط ، وتأمين ثباتية حوضية فقرية تسمح بإجراء معالجات لانكماشات الطرف السفلي .
  • يجرى الإيثاق بتقنية Winter مع وضع طعوم عظمية .
  • تعالج التشوهات في الركبة والقدم بالتجبير المتتالي والتحرير الجراحي في المراحل الأولى ، وتشترك مع الخز وع العظمية في المراحل المتأخرة .
  • وبحال كان البتر مستطبا فيتم عبر مفصل الركبة.
  • جسم الفقرة صغير ، وقطره الجانبي أكبر من قطره الأمامي الخلفي
  • هناك مفصلان زليلان صغيران على كل جانب .
  • الثقبة الفقرية كبيرة و مثلثية الشكل .
  • النواتئ التمفصلية ذات وجيهات تمفصلية صغيرة ومسطحة ، تتجه العلوية منها إلى الخلف والأعلى وتتجه السفلية إلى الأسفل والأمام .



الخصائص التشريحية للفقرة الرقبية الأولى ( الفهقة Atlas ):

  • ليس لها جسم ولا ناتئ شوكي .
  • عبارة عن حلقة عظمية تتألف من قوس أمامية وقوس خلفية وكتلتين جانبيتين .
  • لكل كتلة جانبية سطحان مفصليان ، واحد على الوجه العلوي ، وآخر على الوجه السفلي .
  • تتمفصل هذه الفقرة في الأعلى مع اللقمتين القذاليتين ، مشكلة المفصلين القذالييين الفهقين، وتحدث فيهما حركة العطف والبسط ، ويتراوح طول قوس العطف من 20-30 درجة كما تتمفصل في الأسفل مع المحور ( الفقرة الرقبية الثانية) مشكلة المفصل الفهقي المحوري الذي يؤمن حركة الدوران .
  • الحدبة الأمامية لـ C1 رقيقة للغاية وتكون مواجهة للناتئ السني للمحور ،والذي يتوضع خلف الناتئ السني (الفائق) Odontoid ....... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 24/4/2013 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net



المصادر References

  • كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
  • Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com