الاعوجاج المفصلي المتعدد الخلقي



  الاعوجاج المفصلي المتعدد الخلقي ( قصور التنسج العضلي ) 
  ARTHROGRYPOTIC MULTIPLEX CONGENITA 
  AMYOPLASIA     

 

ما هو الاعوجاج المفصلي المتعدد الخلقي عند الأطفال ؟

  • هو اعتلال عضلي  Myopathy أو اعتلال عصبي  Neuropathy أو الاثنين معا .
  • يتصف بفقدان خلايا القرن الأمامي أو عناصر عصبية أخرى في الحبل الشوكي .
  • اتهمت عدة عوامل لإحداث الإصابة من بينها سوء تموضع الجنين داخل الرحم .



المظاهر السريرية :

  • وجود عدة مفاصل ثابتة تماما .
  • وجه طبيعي ، ذكاء طبيعي .
  • غياب الثنيات الجلدية ، ويكون الجلد كثيفا ولماعا .
  • يحدث ضمور عضلي .


ملحوظة :
معظم الولدان يكون لديهم انكماش معتدل الشدة وبشكل طبيعي في المرفقين ، يجب أن لا يقود إلى الالتباس بوجود اعوجاج مفصلي .


المظاهر الهيكلية :

  • العمود الفقري : قد يصاب ويصبح بشكل C ( جنف عصبي عضلي ).
  • الكتف : يكون بحالة تقريب ودوران داخلي ، نادر ما يحتاج لجراحة  إلا في الحالات  الشديدة حيث يتم إجراء خزع عظمي تدويري  في العضد .
  • المرفق : إن استعادة حركة عطف المرفق لها أهمية كبرى في المعالجة وغالبا ما يحتاج الأمر لتحرير جراحي .
  • المعصم: يكون بحالة عطف وانحراف زندي ، بفبد فيه التداخل المبكر بإجراء تجبير متتالي ، مع تمارين منفعلة للتمطيط والإرخاء.
  • الورك : يكزن بحالة عطف ودوران خارجي وتبعيد ، ويكون هناك خلع ورك ،غالبا ثنائي الجانب ( خلع مسخي ) يكون شديدا وغير ردود , يعالج بخزع محفظة محيطي كامل مع تحرير كل الأنسجة الرخوة المنكمشة , الرد المفتوح للخلع الأحادي الجانب لا يزال موضع خلاف .
  • الركبة : انكماش ثابت بالعطف ، يجرى تحرير شامل للأنشجة الرخوة وخصوصا أوتار المأبض , يمكن معالجته باستخدام جهاز اليزاروف  للتثبيت الخارجي .
  • القدم : قدم قفداء روحاء صلبة وفي المرتبة الثانية كعبة عمودية ، تعالج بالتجبير المتتالي ، الفائدة محدودة , المعالجة الجراحية تشمل : استئصال القعب والإيثاق الثلاثي ....... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 24/4/2013 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net



المصادر References

  • كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
  • Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com