البوال التفه : اسباب : اعراض :علاج



البوال التفه

البوال التفه الكلوي

البوال التفه المركزي

البوالة التفهة

السكري الكاذب

DIABETES INSIPIDUS

ما هو مرض البوال التفه أو السكري الكاذب؟

مرض البوال التفه أو السكري الكاذب هو حالة ناجمة عن عدم تركيز البول مما يسبب أعراض تشبه الداء السكري أو مرض السكر من عطش و كثرة تبول و لكن دون ارتفاع سكر الدم.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أنواع البيلة التفهة أو البوال التفه أو السكري الكاذب عند الاطفال و الكبار ؟

هناك نوعان للبيلة التفهة أو البوال التفه :

  1. في البيلة التفهة المركزية يكون إنتاج أو تحرر الهرمون المضاد للإدرار ADHD (الفازوبريسين )من الدماغ غير كاف . ( يفرز الهرمون المضاد للإدرار من الغدة النخامية)

  2. تنشأ البيلة التفهة كلوية المنشأ من المقاومة للفازوبريسين آرجنين على مستوى الأعضاء الانتهائية مثل الكلية. و ذلك بسبب عيب في المستقبلات العصبية أو بسبب الأدوية أو باقي الأمراض التي تتداخل مع البروتين أكوا بورين (Aquaporin-2) الذي ينقل الماء على مستوى الأنابيب في القشر الكلوي .

أولاً :

السكري الكاذب المركزي بسبب هرموني

البيلة التفهة المركزية عند الاطفال

البوال التفه الدماغي عند الكبار

البوالة التفهة الدماغية

CENTRAL DIABETES INSIPIDUS

ما هو مرض البوال التفه المركزي الدماغي أو البيلة او البوالة التفهة المركزية ؟

يحدث في البوال التفه المركزي الدماغي أو البيلة او البوالة التفهة المركزية فقد لإفراز الهرمون المضاد للإدرار من الغدة النخامية الخلفية مع عدم القدرة على تركيز البول . مما يؤدي لكثرة التبول و العطش.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب البوال التفه المركزي الدماغي أو البيلة او البوالة التفهة المركزية ؟

أهم أسباب البوال التفه المركزي الدماغي أو البيلة او البوالة التفهة المركزية هي :

  1. يمكن أن يحدث البوال التفه المركزي الدماغي أو البيلة او البوالة التفهة المركزية بعد رض الرأس (ضربة على رأس الطفل )

  2. يمكن أن يحدث البوال التفه المركزي الدماغي أو البيلة او البوالة التفهة المركزية في بعض أورام الدماغ

  3. يمكن أن يحدث البوال التفه المركزي الدماغي أو البيلة او البوالة التفهة المركزية في بعض حالات خمج الجهاز العصبي المركزي مثل التهاب السحايا

  4. إن قطع السويقة النخامية الجراحي أثناء إزالة الورم القحفي البلعومي يؤدي غالباً إلى البوالة التفهة .

  5. لا تكون البيلة التفهة المركزية اضطراباً معزولاً مجهول السبب إلا في حالات نادرة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض البوال التفه المركزي الدماغي أو البيلة او البوالة التفهة المركزية ؟

أهم أعراض البوال التفه المركزي الدماغي أو البيلة او البوالة التفهة المركزية هي :

  • البوال أو كثرة و غزارة البول حتى 5 إلى 10 ليتر في اليوم

  • السهاف أو كثرة العطش و شرب الماء

  • إذا كانت سبب البوالة التفهة  ورم دماغي ضاغط Impinging على الغدة النخامية فقد تشاهد الشذوذات البصرية والعلامات العصبية البؤرية .

  • تكون الكثافة النوعية للبول و أسمولالية Osmolality البول منخفضتين بشكل واضح .

  • و مع الوقت يزداد صوديوم المصل و أسمولية المصل بسبب حدوث التكثف الدموي Hemoconcentration الناجم عن ضياع الماء الحر

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص البوال التفه المركزي الدماغي أو البيلة او البوالة التفهة المركزية ؟

يتم تشخيص البوال التفه المركزي الدماغي أو البيلة او البوالة التفهة المركزية من خلال الأعراض و يؤكد كما يلي :

  1. يستخدم اختبار الحرمان من الماء في الحالاتغير الواضحة لـتأكيد وجود البوالة التفهة .

  2. إن إظهار وجود إفراز للهرمون المضاد للإدرار ADH أمر حاسم للتفريق بين البوالة التفهة الناجمة عن عوز الADH (المركزية ) و البوالة التفهة كلوية المنشأ (وهي اضطراب منتح مرتبط بالجنس تكون فيه الأنابيب الكلوية الجامعة غير مستجيبة للADH ) .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة البوال التفه المركزي الدماغي أو البيلة او البوالة التفهة المركزية ؟

يعطى الدسموبريسين أسيتات ( DDAVP  أو منيرين MINIRIN) (و هو دواء مقلد للهرمون المضاد للادرار ADH ) عبر الأنف أو تحت الجلد أو فموياً لتنبيه  الكليتين على الاحتفاظ بالماء و معاكسة البوال و السهاف و فرط صوديوم الدم .

 

ثانياً :

البيلة التفهة كلوية المنشأ عند الاطفال

السكري الكاذب المركزي بسبب كلوي

البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال

البوال التفه الكلوي عند الكبار

البوالة التفهة الكلوية

NEPHROGENIC DIABETES INSPIDUS

البيلة التفهة الكلوية (DI) هي اضطراب في قدرة الكلية على تركيز البول. و فيها ينتج الأطفال المرضى كمية كبيرة من البول تصل إلى 400مل/ كغ/ اليوم من بول ممدد جداً بغض النظر عن كمية الماء التي يتناولها الطفل .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب البوال التفه الكلوي او البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال ؟

قد تكون البيلة التفهة كلوية المنشأ وراثية أو مكتسبة . و تتظاهر عادة من خلال السنوات القليلة الأولى من العمر . تترافق البيلة التفهة كلوية المنشأ المكتسبة مع داء الكلية عديدة الكيسات Polystic  والتهاب الحويضة و الكلية و التسمم بالليثيوم و داء الخلية المنجلية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض البوال التفه الكلوي او البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال ؟ CLINCAL MANIFESTATIONS

أهم أعراض و علامات البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال هي :

  1. البوال (كثرة التبول مع زيادة كمية البول لدرجة كبيرة)

  2. السهاف المعاوض (عطش و شرب كميات كبيرة من الماء )

  3. الحمى المتقطعة

  4. الهيوجية (ضجر الطفل )

  5. الإقياء

  6. تأخر النمو .

  7. يكون لدى معظم الأطفال المصابين أيضاً قصة تجفاف مفرط الصوديوم متكرر .

  8. قد يحدث تأخر التطور نتيجة لاختلاجات فرط الصوديوم المتكررة.

  9. بعض المرضى لا يتظاهرون بأي أعراض حتى يصبحوا مجهدين Stress  بالمرض و يبقى البعض غير قادرين تماماً على المحافظة على توازن السوائل دون معالجة مستمرة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص البوال التفه الكلوي او البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال ؟

يكون مرضى البيلة التفهة كلوية المنشأ غير قادرين على تركيز البول . ورغم التجفاف الهام فإن الكثافة النوعية للبول والأوسمولية Osmolarity  تبقيان منخفضتين بشكل غير مناسب .

يتم تشخيص البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال من خلال أعراض و علامات المرض و من خلال إجراء بعض الفحوص المخبرية و الصور الشعاعية , حيث يطلب للطفل :

  • يطلب للطفل فحص للبول حيث يكون عادة ممدداً جداً

  • يطلب للطفل صوديوم المصل حيث يكون مرتفعاً عادةً في البيلة التفهة

  • يطلب للطفل سكر الدم و كرياتينين المصل

  • فإذا كان كرياتينين المصل مرتفعاً فيرجح أن يكون لدى الطفل فشل كلوي

  • و إذا كان سكر الدم مرتفعاً فالتشخيص هو الداء السكري

  • أما إذا كان كرياتينين المصل طبيعياً يجرى للطفل اختبار إعطاء DDAVP (جرعة من الهرمون المضاد للإدرار )

  • في حال حدوث نقص هام في حجم و كمية البول عند الطفل بعد اختبار إعطاء DDAVP فإن التشخيص هو البيلة التفهة المركزية المنشأ

  • أما في حال عدم حدوث نقص هام في حجم و كمية البول عند الطفل بعد اختبار إعطاء DDAVP فإن التشخيص هو البيلة التفهة كلوية المنشأ

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

هل يمكن تشخيص البوال التفه الكلوي او البيلة التفهة الكلوية قبل الولادة عند الجنين ؟

نعم , يمكن تشخيص البيلة التفهة الكلوية قبل الولادة عند الجنين , حيث يتوفر حالياً الفحص قبل الولادة للتحري عن طفرات مورثة مستقبلة الآرجنين فازوبريستين (  AVPR2 ) .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي الأمراض التي تشبه البوال التفه الكلوي او البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال ؟  التشخيص التفريقي  DIFERENTIAL DIAGNOSIS  

يجب تفريق البيلة التفهة كلوية المنشأ عن الأمراض التالية :

  • البيلة التفهة المركزية : و تفريقها عن البيلة التفهة كلوية المنشأ غير ممكن اعتماداً على الأعراض فقط رغم أن البيلة التفهة المركزية تكون أكثر شيوعاً بعد رضوض الرأس أو التهاب السحايا .

  • الداء السكري

  • القصور و الفشل الكلوي

  •   الحماض الأنبوبي الكلوي

  • شرب الماء الإجباري الذي يشاهد عند بعض مرضى الفصام .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة البوال التفه الكلوي او البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال ؟TREATMENT

  1. تتكون معالجة البيلة التفهة الكلوية في المرحلة الحادة من إعاضة التجفاف و إعاضة الضياع البولي المستمر و تصحيح اضطرابات شوارد الدم .

  2. يعطى للطفل طعام ناقص الصوديوم

  3. يعطى الطفل مدرات الثيازيد لإنقاص عود امتصاص البولي .

  4. قد يكون لإضافة الإندوميتاسين أو الأسبيرين تأثير إضافي على مدرات الثيازيد في إنقاص إطراح الماء .

  5. يتعرض مرضى ال DI كلوية المنشأ لخطر ضعف النمو و التخلف العقلي .

  6. إن المرض طويل الأمد لكن إنذاره جيد إذا تم تجنب نوبات التجفاف مفرط الصوديوم .....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 25/4/2013