فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المترافق بالأضداد الباردة  
autoimmune hemolytic anemia associated with cold antibodies

 

تدعى أضداد الكريات الحمر التي تعمل في درجة منخفضة من حرارة الجسم بالأضداد الباردة و هي تعود للــ IgM و تحتاج للمتممة من اجل الفعالية . 
 

  1. داء الراصات  الباردة : COLD AGGLUTININ DISEASE

  •  قد توجد الراصات الباردة بمقادير قليلة عند الأشخاص الطبيعيين وقد ترتفع هذه المقادير بعد الانتانات بالحمات الراشحة ( الفيروسات ) أو ذات الرئة بالميكوبلازما وقد يكون ارتفاعها شديداً يصل حتى تمدد 000.030/1 أو أكثر .و هذه الراصات نوعية المستضد I  و تتفاعل قليلاً مع دم الحبل السري الحاوي على المستضد I , و ترتص الكريات الحمر عفوياً و تصطف كالأسطوانات ROULEAUX – FORMATION في اللطاخة المحيطية و قد ترتفع MCV بسبب هذا التراص ارتفاعاً زائفاً .

  • تحدث في حال وجود مقادير عالية من الأضداد الباردة هجمات شديدة من الانحلال ضمن الأوعية و تحدث بيلة خضابية و يرتفع الخضاب في الدم بعد تعرض المريض للبرودة .

  • يحدث أحيانا عند المصابين بداء وحيدات النوى ألانتاني فقر دم انحلالي مناعي حاد و تكون الأضداد في هذه الحالات من نوع Anti-I . 

  • ما هي المعالجة ؟

    يكون الشفاء عفوياً في أكثر الحالات , و الكورتيزون قليل الفائدة , و في كشف المرض المسبب جيب أن تتم معالجة هذا المرض , و في الحالات الشديدة قد يلزم علاج الطفل و المريض بمثبطات المناعة و فصد البلاسما , و لا يفيد استئصال الطحال في علاج هذه الحالات.
     

  1. البيلة الخضابية القرية الانتيابية   paroxysmal cold hemoglobinuria   :

 يترافق هذا النوع من فاقات الدم الانحلالية بأضداد باردة تدعى بـ donath – Landsteiner hemolysin وهي نوعية المستضد( p (anti-p و يترافق حوالي ثلث هذه الحالات بالإفرنجي الولادي أو الكسبي تقوم المعالجة على نقل الدم في الحالات الشديدة و على تجنب البرد . 

الدكتور رضوان غزال

last update 20.09.07

أنظر أيضاً :
 
Google
 

الصفحة الرئيسية

مصدر المعلومات :

  1. Nathan DG, Orkin SH, Oski FA, Ginsburg D. Nathan and Oski's Hematology of infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:382.
  2. Bessman JD, Gilmer PR, Gardner FH. Improved classification of anemias by MCV and RDW. Am J Clin Pathol 1983;80:322-6.
  3. Earl RO, Woteki CE. Iron deficiency anemia: recommended guidelines for the prevention, detection, and management among U.S. children and women of childbearing age. Washington, D.C.: National Academy Press, 1993.
  4. Eden AN, Mir MA. Iron deficiency in 1- to 3-year-old children. A pediatric failure? Arch Pediatr Adolesc Med 1997;151:986-8.
  5. Siberry GK, Iannone R, eds. The Harriet Lane handbook. 15th ed. St. Louis: Mosby, 2000.
  6. Walter T, DeAndraca I, Chadud P, Perales CG. Iron deficiency anemia. Pediatrics 1989;84:7-17.
  7. Lozoff B, Brittenham GM, Wolf AW, McClish DK, Kuhnert PM, Jimenez E, et al. Iron deficiency anemia and iron therapy effects on infant developmental test performance. Pediatrics 1987;79:981-95 [Published erratum appears in Pediatrics 1988;81:683].
  8. American Academy of Pediatrics Committee on Nutrition. The use of whole cow's milk in infancy. Pediatrics 1992;89:1105-9.
  9. Nelson WE, Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 15th ed. Philadelphia: Saunders, 1996.
  10. Mentzer WC. Differentiation of iron deficiency from thalassemia trait. Lancet 1973;1:882.
  11. Brown KE, Young NS. Parvoviruses and bone marrow failure. Stem Cells 1996;14:151-63.
  12. Koch WC. Parvovirus B19. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:964-6.
  13. Segel GB. Enzymatic defects. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1488-91.
  14. Schwartz E. Anemias of inadequate production. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1463-72.