ما هو هذا المرض ؟

يقصد بهذا المرض حدوث نقص في عدد كلٍ من الكريات الحمر والكريات البيض و الصفيحات , لأسباب قد تكون إنتانية ( بسبب جراثيم او فيروسات ) , أو فيزيائية أو التسممات الكيماوية أو غيرها , حيث قد يتأذى و يتثبط  النقي بشدة بعد من العوامل الإنتانية و الفيزيائية و الكيماوية مما يؤدي إلى حدوث نقص كريات شامل .

ما هي أهم أسباب النقص المكتسب في عناصر الدم الثلاثة ؟

1. العوامل الكيماوية و الفيزيائية : يؤدي إلى تثبط النقي عند أي فرد يتعرض لجرعة كافية منها , ومن هذه العوامل الأشعة المؤينة و بعض المذيبات العضوية كالبنزين , و أدوية العلاج الكيماوي كالخردل الآزوتي و المركابتورين و الميتوتركسات .

2. الأدوية : هناك مجموعة أخرى من العوامل التي تحدث فاقة شاملة لا مصنعة عند عدد ضئيل جداً من الأشخاص يعود سببها إلى تحسس ذاتي لديهم , و أهم هذه الأدوية هو الكلورامفينيكول و يقدر انه يسبب نقص تنسج في النقي بنسبة 24000/1 – 60000/1 فحسب غير انه غير مسؤول عن أكثر من نصف الفاقات الشاملة اللاتنسجية دوائية المنشأ , و قد تراجع كثيراً استخدام هذا الدواء بسبب تأثيراته هذه . أما الأدوية الأخرى التي تحدث عدم تنسج في النقي فتضم السلفوناميدات و الفنيل بوتازون و بعض المضادات الاختلاج , قد يتأذى النقي بالأخماج الشديدة ولكن يصعب الحكم بأن الخمج هو سبب أو نتيجة له .

3. الأمراض الفيروسية : فقد حدثت بعض الحالات اللاتنسجية أو ناقصة التنسج في النقي  تلو الالتهاب الكبد من نوع (non A – non B ) عادة  , و يشاهد نقص عناصر الدم الثلاثة بعد و أخماج حمة البارفوفيروس ب 19, و داء كثرة الوحيدات الخمجي بسبب فيروس ابشتاين بار, و عند الإصابة بالآيدز ,  أو كاختلاط للحمل عند البالغات.

4. ارتشاح نقي العظام و استبداله بعناصر خلوية أخرى كما في : سرطان الدم ( الابيضاض ) و النوروبلاستوما

5. لا توجد في 50% من الحالات تقريباً قصة تعرض لذيفان أو لعوامل أخرى محرضة و تعتبر هذه الحالات غامضة الإمراض غير انه لا يمكن نفي وجود عامل محيطي فيها . 

ما هي أعراض و علامات  نقص عناصر الدم الثلاثة ؟

• يعتبر أبكر التظاهرات عادة النزف التالي لنقص الصفيحات من الأغشية المخاطية و بقع نزفية و كدمات جلدية زرقاء

•  تتضح لاحقاً أعراض و علامات فقر الدم من شحوب الطفل و سرعة تعبه و قد يكون التطور الشحوب سريعاً

•  نقص الكريات البيض خاصةً العدلات , و قد يسبب ذلك حدوث التهابات جرثومية بسيطة أو خطيرة

•  ولا يتضخم الطحال أو العقد اللمفاوية إنما تنقص الكريات الحمر و الصفيحات و العدلات بشدة .

• يكشف بزل النقي ضئيلة المقدار و شحمية و تغلب فيها اللمفيات و المصورات و الشبكيات

•  تبدي مزارع النقي نقص طلائع الحمر و المحببات و تكون إشكال الصبغيات طبيعية.

ما هي المعالجة ؟ 

• تستبعد الأدوية و العوامل السمية المتهمة في إحداث تثبيط النقي فور معرفتها , و يجرى نقل الدم في حال الهبوط الحاد و الشديد لقيم خضاب الدم ,  و تعطى الصفيحات لمعالجة النزف و الصادات  أو المضادات الحيوية في الإصابة الحادة عند وجود عند وجود نزف غزير أو خمج حاد , و ينتقى الصاد وفق للزرع و التحسس الجرثومي .

• تشير الدراسات إلى فائدة زرع نخاع العظم او النقي في الحالات الشديدة و المزمنة و المعندة و عند توفر متبرع من أقرباء المريض متوافق نسيجياً و تستقصي ملائمة HLA و MLC عند أقارب المصابين بنقص شامل لعناصر الدم الشامل pancytopenia و نقص خلوية النقي بشدة , فإن وجد توافق ما بين المصاب و احد أقاربه يزرع النقي بعد التثبيط المناعي المناسب للطفل.

• يتقبل حوالي 50-80% من المصابين النقي الموهوب و تعود قيم دمهم المحيطي إلى السواء , غير إن حدوث رفض الطعم graft – versus- host قد يكون شديداً , و يعتبر زرع النقي – إن تيسر – العلاج الأمثل المعاصر للحالات المعندة الشديدة .

• قد يدل استمرار نقص عناصر الدم الشامل في الحالات الشديدة بعد المعالجة المثبطة للمناعة و فشل زرع نخاع العظم أو النقي إلى احتمال وجود خلفية مناعية لتثبيط النقي عند بعض المرضى , و لم توضع معايير التي تحدد المرضى الذين هم بحاجة للعلاج بمثبطات المناعة فحسب , غير إن هناك تقارير ما تزال في ازدياد حول  نجاح الغلوبولين المضاد الخلايا التيموس و الغلوبولين المضاد للمفاويات و العلاج بالمقادير العالية من الديكساميثازون و بالسيكلوسبورين , و تدرس حالياً فائدة العامل المحرض لمستعمرات المحببات و البلاعم المحضر GM-CSF بالطرق الوراثية في الحالات المتوسطة إلى الشديدة من الفاقات اللاتنسجية . 

ما هو مستقبل الطفل المصاب ؟

1. اغلب الحالات عابرة ومحددة لنفسها في الإصابات الفيروسية .

2. قد يكون الإنذار وخيماً في الحالات اللاتنسجية الشديدة رغم تطبيق أفضل المعالجة الداعمة , إذ يموت ثلث المرض خلال 6 أشهر من  التشخيص , و يعيش ما يقل عن 10-20% , و لم تثبت الدراسات الأخيرة فائدة الأندروجين و السيتروئيد في العلاج , و العلاجات الأخرى مشكوك بفائدتها .

3. قد يموت بعض الأطفال و المرضى سريعاً في الحالات الشديدة نتيجة النزف أو الخمج مالم يزدرع النقي أو تحصل استجابة للمعالجة المناعية .

4. يشكل إنتان الدم بجراثيم العنقوديات و الزوائف (العصيات الزرق ) سبباً شائعاً للوفاة و يسير ثلثا المرضى الباقون سيراً سريرياً تحت حاد و قد تفيد الأندروجينيات لدى بعض هؤلاء , و ينتهي نصفهم بالشفاء التام و يزمن النصف الأخر و يتوفى العديد منهم بالنزف أو الإنتان خلال أشهر أو سنوات من بدء المرض .

هل يمكن للمرض في الحالات الشديدة و المزمنة أن يتطور نحو أمراض أخرى ؟

ذكر حدوث ابيضاض الدم و البيلة الخضابية الانتيابية الليلية عن بعض من يتعافى من فقر الدم اللامصنع