فقر دم الكريات الحمر الصرف المكتسب - نقص الكريات الحمر المكتسب المعزول   

ما هو هذا المرض ؟

هناك عدد من حالات فقر الدم الكسبية المترافقة بنقص في الشبكيات و طلائع الكريات الحمر في النقي , و كان سبب معظمها مجهولاً ,  و وجد في بعض الحالات عند الكهول ورم في التيموس و تراجعت فاقة الدم بعد استئصال هذا الورم , و وجدت حالة واحدة مشابهة عند الاطفال أما في بعض الحالات الأخرى فأتضح وجود أضداد لأرومات الكريات الحمر او أضداد مثبطة للاريثروبيوتين او لإنشاء الدمة كما تبين في بعض الحالات عند الكهول وجود أضداد معتمدة على المتممة ساما لأرومات الكريات الحمر و هذا  ما دعى الى استعمال مثبطات  المناعة في العلاج , و قد تستجيب حالات فقر الدم الصرف الكسبي للمعالجة بالستروئيدات و لذلك تستطب هذه المعالجة في أي حالة مزمنة ويمكن إعطاء مثبطات المناعة كالسيكلوفوسفاميد او الآزاثيوبيرين في الحالات غير المستجيبة.

ما هي أسباب هذا لنوع من فقر الدم ؟                                            

• أكثر الحالات مجهولة السبب

• بعض الحالات تنجم عن أورام مثل ورم غدة التيموس

• بعض الأدوية : فيثبط إعطاء الكلورامفينيكول chloramphinincol بمقادير كبيرة تركيب كريات الحمر فتنقص الشبكيات وينقص تصنع السلسة الحمراء و تظهر سليفات جوفاء للأرومات السوية في النقي و هذه التأثيرات الدوائية قابلة للتراجع عند إيقاف الدواء.

• بعض الإنتانات الفيروسية قد تظهر علامات تثبط حاد في تركيب الكريات الحمر بعد الإصابة بعدد من الإنتانات الفيروسية , خاصة بفيروس البارفوفيروس ب 19 parvovirus B19, فتنقص الشبكيات بشكل واضح ويزداد مقدار الحد\يد في المصل ويكشف بزل النقي نقصاناً واضحاً في طلائع الكريات الحمر و هذه التظاهرات تحدد نفسها وتدوم 10-14 يوم فقط و ليس لها أي عقابيل إلا عند المصابين بقصر مدة حياة الكرية الحمراء  و قد تحدث لديهم فاقة دموية شديدة وهذا هو أساس ما يسمى بنوبة عدم التصنع في فاقات الدم الانحلالية . 

   

  
   

   

  الدكتور رضوان غزال

  last update 16.09.07

  أنظر أيضاً :

  • أمراض الدم عند الأطفال

  • الصفحة الرئيسية

   

  	أدخل شروط البحث الخاصة بك تقديم نموذج بحث
  	الويب عيادة طب الأطفال

  مصدر المعلومات :

  1. Nathan DG, Orkin SH, Oski FA, Ginsburg D. Nathan and Oski's Hematology of infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:382.
  2. Bessman JD, Gilmer PR, Gardner FH. Improved classification of anemias by MCV and RDW. Am J Clin Pathol 1983;80:322-6.
  3. Earl RO, Woteki CE. Iron deficiency anemia: recommended guidelines for the prevention, detection, and management among U.S. children and women of childbearing age. Washington, D.C.: National Academy Press, 1993.
  4. Eden AN, Mir MA. Iron deficiency in 1- to 3-year-old children. A pediatric failure? Arch Pediatr Adolesc Med 1997;151:986-8.
  5. Siberry GK, Iannone R, eds. The Harriet Lane handbook. 15th ed. St. Louis: Mosby, 2000.
  6. Oski FA. Iron deficiency in infancy and childhood.
     N Engl J Med 1993;329:190-3.
  7. Patton WN, Cave RJ, Harris RI. A study of changes in red cell volume and haemoglobin concentration during phlebotomy induced iron deficiency and iron repletion using the Technion H1. Clin Lab Haematol 1991;13:153-61.
  8. Bessman JD, Feinstein DI. Quantitative anisocytosis as a discriminant between iron deficiency and thalassemia minor. Blood 1979;53:288-93.
  9. Reeves JD. Prediction of therapeutic response to iron. In: Oski FA, Pearson HA, eds. Iron nutrition revisited: infancy, childhood, adolescence. Columbus, Ohio: Ross Laboratories, 1981:114-25.
  10. Walter T, DeAndraca I, Chadud P, Perales CG. Iron deficiency anemia. Pediatrics 1989;84:7-17.
  11. Lozoff B, Brittenham GM, Wolf AW, McClish DK, Kuhnert PM, Jimenez E, et al. Iron deficiency anemia and iron therapy effects on infant developmental test performance. Pediatrics 1987;79:981-95 [Published erratum appears in Pediatrics 1988;81:683].
  12. American Academy of Pediatrics Committee on Nutrition. The use of whole cow's milk in infancy. Pediatrics 1992;89:1105-9.
  13. Nelson WE, Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 15th ed. Philadelphia: Saunders, 1996.
  14. Mentzer WC. Differentiation of iron deficiency from thalassemia trait. Lancet 1973;1:882.
  15. Brown KE, Young NS. Parvoviruses and bone marrow failure. Stem Cells 1996;14:151-63.
  16. Koch WC. Parvovirus B19. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:964-6.
  17. Segel GB. Enzymatic defects. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1488-91.
  18. Schwartz E. Anemias of inadequate production. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1463-72.