الحماض الأنبوبي الكلوي عند
الأطفال Renal tubular acidosis
المرض نادر الحدوث , و هو يمكن أن يكون وراثياً و تشاهد حالات انفرادية بشكل طفرات , و يزداد احتمال حدوثه بزواج الأقارب
ما هي أسباب المرض ؟
أكثر الحالات خلقية وراثية تنجم عن خلل وراثي في عمل الأنابيب الكلوية , بعض الحالات تنجم في سياق متلازمات صبغية أو أمراض أخرى كالسكري و فقر الدم المنجلي , و الأشكال المكتسبة تكون بسبب تناول الأدوية أو إصابة كلوية انسدادية
كيف يحدث المرض ؟
اللبنة الأساسية في بناء الكلية تسمى النفرون كما توضح الصورة الى اليسار , و النفرون لا يرى إلا تحت المجهر , يتألف من عدة أجزاء منها الأنابيب الكلوية و لهل قسمان قريب و بعيد بلغة التشريح النسجي, و وظيفة الأنابيب الكلوية في الجسم هي المساهمة في تنظيم الحفاظ على الماء و المعادن و درجة الحموضة في الدم , و يعبر عن درجة حموضة الدم عند الإنسان برمز هو الـ pH , و أكثر المواد الموجودة في الدم و المسؤولة عن الحموضة هي شوارد الهيدروجين و مادة تسمى بيكربونات الصوديوم, و ما يحدث في مرض الحماض الأنبوبي الكلوي هو أن الأنابيب الكلوي لا تستطيع الحفاظ على توازن طرح و حبس الهيدروجين أو البيكربونات داخل الجسم و تتسرب هذه المادة مع البول أو يتم حبس الهيدروجين مما يسبب زيادة حموضة الدم و يصاب الطفل بحالة تسمى الحماض الاستقلابي , و من هنا أتت تسمية المرض بالحماض الأنبوبي الكلوي , و حدوث الحماض يؤدي الى خلل في عمل كل خلايا الجسم و عليه تترتب عوارض المرض.
أنواع الحماض الأنبوبي الكلوي :
هناك 4 أنواع للحماض الأنبوبي الكلوي :
كيف يكشف المرض عند الطفل ؟
أكثر الحالات تكشف خلال استقصاء سبب تأخر نمو الطفل خلال السنة الأولى من العمر , و بكشف علامات المتلازمات المرافقة إن وجدت , و كذلك قد يكشف خلال تحري أعراض أخرى عند الطفل مثل : زيادة طرح البول عند الطفل , تجفاف متكرر , زيادة العطش عند الطفل , الضعف العام , نقص الشهية , إقياءات متكررة , إمساك , أعراض نقص البوتاسيوم , التنفس الحماضي السريع عند الطفل , وجود كساح أو خرع معند على المعالجة بالفيتامين د.
هل من الممكن أن يصاب أطفالي في الحمول القادمة ؟
هذا ممكن في الحالات الوراثية و تختلف نسبة الاحتمال بحسب نمط الوراثة و لا يمكن حتى الآن تشخيص المرض خلال الحمل .
كيف يؤكد الطبيب التشخيص ؟
يقوم الطبيب بالتأكد من التشخيص بإجراء تحاليل للدم والبول و التي تكشف وجود ارتفاع في حموضة الدم , أي انخفاض في pH الدم , عند معايرة غازات الدم , و تكشف انخفاض بيكربونات الدم و ارتفاع pH البول , و قد تختلف نتائج التحاليل بحسب نوع الحماض.
ما هي المعالجة ؟
تكون بإعطاء المواد المقلونة للدم لتصحيح الحماض , و أشهرها محلول شول Shohl’s solution أو Bacitra للمحافظة على بيكربونات طبيعية في الدم و هناك دواء على شكل حبوب للأطفال الذين يرفضون تناول المحلول , و قد يحتاج بعض الأطفال للبوتاسيوم , و علاجات أخرى يحددها الطبيب بحسب حالة الطفل . و لا يوجد شفاء نهائي من المرض في الحالات الخلقية و يجب تناول الدواء بشكل كامل , و لا توجد حمية خاصة للمريض
ما هي عقابيل المرض في حال إهمال المعالجة ؟
لا يجوز إهمال علاج الطفل المصاب تجنباً لهذه العقابيل و أهمها :
ما هو مستقبل الطفل مع وجود المرض على المدى البعيد ؟
يكون مستقبل الطفل جيداً رغم المرض إذا وضع التشخيص مبكراً خلال السنة الأولى و الثانية من العمر و بانتظام العلاج و الإشراف الطبي لتجنب الاختلاطات.
الدكتور رضوان غزال
last update 22.03.2007
المراجع :
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000497.htm
http://kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/tubularacidosis/index.htm