هيستوسيتوسيز خلايا لانغرهانس - تورمات خلايا لانغرهانس ( Langerhans cell histiocytosis (LCH
و يسمى أيضأ : Langerhans cell granulomatosis - داء ليتيرر سيو Letterer siwe disease - داء شولير كريستيان hand Shuller Christian disease - الهيستوسيتوسيز الرئوي اكس pulmonary histocytosis X - الورم الحبيبي الحامضي
ما هو هذا المرض ؟
هو مجموعة من الأمراض تشمل : داء ليتيرر سيو Letterer siwe disease - داء هاند شولير كريستيان hand Shuller Christian disease - الهيستوسيتوسيز الرئوي اكس pulmonary histocytosis X . و ينجم عن تكاثر غير طبيعي للخلايا من نوع الـ هيستوسيت و الخلايا الـ ايوزينوفيل أو الخلايا الحمضة , و أكثر الأعضاء إصابةً هي العظم و الرئة و الجلد حسب نوع المرض , و هو يصيب أي عمر و لكن يكثر عند الأطفال دون 10 سنوات من العمر.
ما هو المقصود بالهيستوسيتوسيز ؟
هذه الكلمة تعني فرط تكاثر في الخلايا من نوع الـ هيستوسيت .
ما هي خلايا لانغرهانس أو الهيستوسيت ؟
هي نوع خاص من الكريات البيضاء و تتواجد غالباً في الجلد , و وظيفتها دفاعية فهي تقوم بتقديم أو تعريف الأجسام الغريبة الى جهاز المناعة , و هي تنتج في نقي العظام ثم تهاجر الى الجلد , و سميت بخلايا لانغرهانس نسبةً لاسم الطبيب الألماني الذي وصفها.
كيف و لماذا يحدث هذا المرض و ما هي أسبابه ؟
السبب غير معروف , و يحدث المرض نتيجة تكاثر زائد للخلايا من نوع الـ هيستوسيت , و تتراكم هذه التجمعات من الخلايا الزائدة في الجسم , خاصة في العظام و الرئة مسببة تظاهرات مختلفة للمرض , و سبب هذا التكاثر غير الطبيعي غير معروف و هناك فرضيات تتهم الإنتانات الفيروسية و العوامل الفيزيائية.
هل هو مرض منتشر ؟
لا , إنما هو مرض نادر المشاهدة
هل هو نوع من أنواع السرطان عند الأطفال ؟
هو نوع من التورمات و بعض أنواعه قد تكون خبيثة و تحتاج لعلاج كعلاج سرطان الدم , و حالات أخرى تكون سليمة وقد تشفى لوحدها دون علاج.
ما هي أعراض المرض و كيف يتظاهر ؟
تختلف هذه التظاهرات حسب نوع الحالة و من طفلٍ لآخر و يمكن أن تقلد الكثير من الأمراض , و أكثر الأعراض مشاهدة هي :
ما هي أنواع المرض ؟
هناك عدة تصنيفات للمرض و تتغير من فترةٍ لأخرى , و أهم أنواعه هي :
كيف يتم تشخيص المرض ؟
يقوم الطبيب بأخذ قصة مفصلة للطفل ثم يجري فحص سريري كامل , و ثم يقوم بطلب فحوص متممة للتأكد من التشخيص و قد تشمل هذه الفحوص واحد أو أكثر من الفحوص التالية حسب العضو المصاب :
ما هو العلاج ؟
يعتمد تحديد خطة العلاج على عدة أمور : عمر الطفل , حالته العامة , مدى امتداد المرض , تحمل الطفل لبعض الأدوية و المعالجات , و يمكن أن يشمل العلاج واحدة أو أكثر من الخطط التالية :
ما هو مستقبل الطفل المصاب ؟
الكثير من الأطفال يتعافون من المرض , و البعض يكون سير المرض مزمناً و طويلاً , و كلما كان عمر الطفل صغيراً كلما كان المرض أكثر شدةً , و بعض الحالات تشفى عفوياً دون علاج , و لكن لا قاعدة في المرض و لكل طفل حالته الخاصة و كل طفل يستجيب للعلاج بشكل مختلف.
الدكتور رضوان غزال
last update 04.08.2007