الداء النشواني  Amyloidosis - الأميلويدوزيس - الأميلوز

 

ما هو الداء النشواني ؟

الداء النشواني هو اختلاط لعدد من الأمراض و هو حالة نادرة المشاهدة بشكل عام   , و هو ينجم عن ترسب مادة بروتينية في الأعضاء في الجسم مما قد يسبب خللاً في عمل هذه الأعضاء , و يتصف بإصابة أكثر من جهاز في آنٍ واحد في الجسم و يقلد الكثير من الأمراض و لذلك يجب التفكير في هذا المرض عند وجود إصابة لعدة أجهزة و بتظاهرات مختلفة , و هو يصيب الذكور أكثر من الإناث بنسبة الضعف , و يزداد حدوثه مع تقدم العمر , فهو نادر جداً عن الاطفال.

ما هي أنواع الداء النشواني ؟

ما هي أهم الأمراض التي قد تسبب الداء النشواني الثانوي؟

  1. حمى البحر الأبيض المتوسط : و هي تسبب النوع AA  و تتأثر الكليتان بشكل خاص في هذا النوع , و قد لا تسبب حمى المتوسط الداء النشواني عند بعض المرضى , و على العكس قد لا تكشف حمى المتوسط عند بعض المرضى إلا عند تطور و تشخيص الداء النشواني , ففي أوروبا يصاب 10 % من الاطفال بالداء النشواني من مجموع الاطفال المصابين بحمى المتوسط , و نفس النسبة من مجموع الأطفال المصابين بالتهاب المفاصل مجهول السبب , و هذه النسبة تكون أقل بكثير في أمريكا الشمالية .
  2. السل - التدرن
  3. التهاب المفاصل الرثواني مجهول السبب ( التهاب المفاصل مجهول السبب )
  4. التهاب الفقار المقسط أو اللاصق
  5. أمراض الأمعاء الالتهابية : داء كرون و التهاب الكولون التقرحي
  6. الداء الليفي الكيسي أو التكيس الليفي
  7. الحمى الوراثية المتكررة من نوع TRAPS
  8. الحمى الوراثية المتكررة من نوع  CINCA او NOMID
  9. داء كاستلمان
  10. بعض الأورام

ما هي أعراض الداء النشواني و كيف يتظاهر ؟

هناك مجموعة كبيرة من الأعراض التي تتميز بأنها غير نوعية لهذا المرض , و قد يشكو بعض المرضى من أعراض بسيطة غير نوعية , و يشكو آخرون من أعراض شديدة تبعاً للجهاز المصاب , أي يمكن أن تشاهد في أمراض أخرى و القليل من الأعراض هي أعراض نوعية للمرض و لذلك لا يعتمد على هذه الأعراض في تأكيد التشخيص و إنما في التوجه نحو التشخيص فقط , و لا يقترح تشخيص الداء النشواني إلا بوجود مرض التهابي من الأمراض المؤهبة و بوجود هذه الأعراض , و يمكن أن يصيب المرض أي عضو في الجسم , و الأعراض العامة المشاهدة هي الوهن العام و النحول , خاصة في الحالات المتقدمة من المرض , و أكثر الأعراض مشاهدة هي أعراض الإصابة الكلوية , و لكنها غير نوعية , فوجود البيلة البروتينية هو أكثر عرض يؤدي للشك بالداء النشواني و لذلك يطلب اجراء فحص للبول بشكل دوري لكل المصابين بالأمراض المؤهبة للداء النشواني , و يعتبر وجود النفروز مع تضخم الكليتين و قصور كلوي , من العلامات التي ترجح وجود الداء النشواني.

و يوضح الجدول التالي أهم أعراض المرض تبعاً للعضو المصاب :

 

العضو المصاب الأعراض الشائعة و الكثير ة المشاهدة الأعراض النادرة المشاهدة
الكلية بيلة بروتينية - نفروز - قصور كلوي خثرة الوريد الكلوي - تأذي الأنابيب
القلب قصور قلب - اضطراب النظم قصور الأوعية الإكليلية - الصمة الشريانية - قصور الدسام التاجي - تمزق البطين الأيمن
أنبوب الهضم ضخامة اللسان -عسرة البلع - ألم البطن - الإقياء- النزف - انسداد الأمعاء الكاذب - سوء الامتصاص - انثقاب الأمعاء تقرح الكولون - احتشاء الأوعية المساريقية
الكبد ضخامة الكبد ارتفاع توتر وريد الباب - الحبن - يرقان - تمزق الكبد
الطحال ضخامة الطحال فرط نشاط الطحال - تمزق الطحال
الأعصاب اعتلال الأعصاب الحسي و النباتي اعتلال الأعصاب القحفية
الجلد فرفرية - كدمات - عقيدات - لويحات فقاعات - حاصة و فقد الشعر
جهاز التنفس سعال - نفث دم زلة تنفسية
العظام و المفاصل اعتلال المفاصل المتناظر - متلازمة نفق الرسغ كسور - إصابة العمود الفقري
الغدد الصم ضخامة الدرق قصور الدرق - قصور الكظر
الجهاز البولي بيلة دموية قولنج و مغص كلوي
العين يمكن أن يصيب أي جزء من العين الم العين و تراجع البصر
العقد اللمفاوية   ضخامة العقد اللمفاوية
الأوعية الدموية  الكبيرة عرج الفك السفلي نزف

 

كيف يشخص المرض ؟

يتم التشخيص بشكل متأخر غالباً بسبب بطء تطور المرض و صعوبة التشخيص , و يشخص المرض بوجود المرض الأساسي المسبب له إن وجد , و بكشف الأعراض المميزة له و أهم الأعراض العامة المشاهدة هي التعب العام و فقد الوزن , و يتم تأكيد التشخيص بدراسة خزعة من العضو المصاب و أكثر ما تأخذ الخزعة من المستقيم لدراستها بالتشريح المرضي أو الباثولوجي و أحياناً بالتلوين المناعي و لابد من عزل البروتين النشواني أو المادة النشوانية من الترسبات لتأكيد التشخيص في اغلب الحالات , و ذلك بإجراء خزعة للجلد أو المستقيم أو اللثة أو أعضاء أخرى مصابة.

و هناك ثلاثة أنواع للمرض حسب التصنيف النسجي له تبعاً لنوع البروتين الذي يترسب في النسج , و لا يمكن التفريق بين هذه الأنواع من خلال الأعراض فقط.

الداء النشواني من النوع   AL :

يتميز بوجود ضخامة اللسان و الفرفرية و الكدمات الجلدية , و كذلك نقص عوامل التخثر , و هناك أعراض أخرى غير مميزة له و هي : إصابة المفاصل و الرئتين و الطرق التنفسية العلوية , و الجهاز البولي السفلي , و يلاحظ في هذا المط وجود فرط تصنع في النوع ب من اللمفاويات مما يشير الى وجود الورم النقوي , و قد يشاهد وجود غلوبولين مناعي أو سلسلة وحيدة النسيلة من الوزن الخفيف في الدم أو في البول مع غياب فرط تصنع الخلايا ب.

 الداء النشواني من النوع  AA :

يشاهد غالباً وجود مرض سابق مؤهب لهذه الحالة , و خاصة حالة مرض التهابي مزمن منذ سنوات , واقل من ذلك ينجم عن ورمٍ خبيثٍ ما , و قد لا يكشف المرض السرطاني إلا عن كشف الداء النشواني و كذلك قد يكشف الداء النشواني وجود مرض كاستلمان Castleman و هو مرض قابل للتحسن بالجراحة , ومن النادر أن يشاهد هذا النوع من الداء النشواني عقب مرض إنتاني مزمن , و في حالات نادرة جدا ًقد يكون المرض بدئياً , أي دون مرض مؤهب له.

الداء النشواني من النوع  ATTR :

و هو غالباً وراثي , خاصة عند وجود إصابة عصبية محيطية.

ما هو العلاج ؟

العلاج الوحيد الممكن هو محاولة إيقاف إنتاج البروتين النشواني و لا يوجد علاج شافي للتخلص من المرض حتى الآن :

ما هو مستقبل المريض بعد التشخيص و بدء العلاج ؟

في حالات الداء النشواني الثانوي يعتمد الإنذار على المرض المسبب , و في حالات المرض المرافق للورم النقوي قد لا يعيش المريض سوى سنوات , و في حال إصابة القلب يكون الإنذار سيئاً.

الدكتور رضوان غزال

last update 15.08.2007

 

الصفحة الرئيسية

المصادر :

1. Grateau G, Benson MD, Delpech M. Les amyloses. Paris: Flammarion Médecine-Sciences 2000; 325-38.

2. Mead GP, Drayson MT, Carr-Smith HD, Bradwell AR. Measurement of immunoglobulin free light chains in serum. Clin Chem 2003; 49: 1957-8

3. Dispenzieri A, Kyle RA, Lacy MQ, Therneau TM, Larson DR, Plevak M et al. Superior Survival in Primary Systemic Amyloidosis Patients Undergoing Peripheral Blood Stem Cell Transplant : A Case Control Study. Blood. 2004 2004; 103: 3960-3.

4. Skinner M, Sanchorawala V, Seldin DC, Dember LM, Falk RH, Berk JL et al. High-dose melphalan and autologous stem-cell transplantation in patients with AL amyloidosis: an 8-year study. Ann Intern Med 2004; 140: 85-93

5. Palladini G, Lavatelli F, Russo P, Perlini S, Perfetti V, Bosoni T et al. Circulating amyloidogenic free light chains and serum N-terminal natriuretic peptide type B decrease simultaneously in association with improvement of survival in AL amyloidosis. Blood 2006 Jan 24 (Epub).

6. Dispenzieri A, Lacy MQ, Katzmann JAAbsolute values of immunoglobulin free light chains are prognostic in patients with primary systemic amyloidosis undergoing peripheral blood stem cell transplant. Blood 2006 Jan 5 (Epub)

7. Dispenzieri A, Gertz MA, Kyle RA, Lacy MQ, Burritt MF, Therneau TM et al. Serum cardiac troponins and N-terminal pro-brain natriuretic peptide: a staging system for primary systemic amyloidosis. J Clin Oncol 2004; 22: 3751-3757.

8. Kisilevsky R, Lemieux LJ, Fraser PJ, Kong X, Hultin PG, Szarek WA. Arresting amyloidosis in vivo using small-molecule anionic sulphonates or sulphates: implications for Alzheimer's disease. Nature Med 1995; 1: 143-8.

9. Hrncic R, Wall J, Wolfenbarger DA et al. Antibody-mediated resolution of light chain-associated amyloid deposits. Am J Pathol 2000; 157: 1239-46.


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر